• 목록



연부조직육종

연부조직육종이란 인체의 연부조직(근육, 힘줄, 혈관, 신경, 림프조직, 관절주변조직, 근막 등)에 발생하는 악성종양, 즉 암을 일컫는 말입니다. 

신체의 어느 부위에도 생길 수 있지만, 주로 팔, 다리, 골반 등에 흔히 발생합니다.

연부조직육종에는 매우 많은 종류가 있습니다. 각각의 종양에 대한 분류는 현미경관찰을 통해서 종양이 비롯된 조직의 종류에 따라 결정됩니다.

연부조직육종의 증상은 대개 만져지는 혹 또는 종창(부어 오름)이 대부분입니다. 이 부위의 통증은 없는 경우가 많습니다.

연부조직육종:진단

1) 연부조직육종의 증상과 징후

육종이 팔이나 다리에 발생한 경우, 대부분의 환자들은 수주 또는 수개월간 점점 커지는 혹(종괴)을 주 증상으로 병원을 찾는 경우가 많습니다. 

종괴 부위는 아플 수도 있지만 대개는 통증이 없습니다.

2) 병력 청취와 신체 검사

전문의에 의한 진찰과정으로 육종의 원인이 될 수 있는 요인에 대한 문진과 함께 종양부위 및 다른 신체적 문제에 대한 신체 검사를 시행하게 됩니다. 

이를 통해 육종의 가능성을 파악하고 추가적인 검사의 필요성을 결정합니다.

3) 각종 검사

혈액, 소변검사 등 실험실 검사: 특정 암의 진단 및 치료 후의 재발감시에 사용될 수 있으며, 전신적 신체적 문제에 대한 평가를 위해 시행합니다.

단순 방사선 검사: 종양부위의 전반적 평가에 도움이 되며 흉부 방사선 검사를 통해 폐 전이 가능성을 파악하게 됩니다.

초음파 검사: 방사선을 사용하지 않는 검사로 임산부에 시행하기 유용하며, 종양이 낭종성(액체를 함유)인지 판단하는데 많이 시행됩니다.

컴퓨터 단층 촬영(CT): 복부 내 종양이 의심되거나, 폐 또는 복부 전이여부를 판단하기 위해 사용되는 경우가 많으며, 경우에 따라 조영제를 

정맥 주사한 후 촬영하는 경우도 있습니다. 

때때로 척추나 골반, 복부 내 장기의 조직검사를 위해 CT로 정확한 종양의 위치를 파악한 후 조직 검사용 바늘을 찔러 조직을 채취하는데 이용되기도 합니다.

자기공명영상(MRI): 종양의 양상과 범위, 주변 조직과의 관계 등을 살펴보는 데 가장 좋은 검사로서, 연부조직육종의 진단 및 병기결정에 필수적이며 일반적으로 

조영제를 정맥 주사한 후 촬영하게 됩니다.

양성자 단층촬영(PET): 종양의 높은 대사율을 이용한 민감한 검사로서, 신체 전반에 걸쳐 발견되기 힘든 암 조직을 발견하거나 전이여부를 판정하는 등의 목적으로 

사용됩니다. 연부조직육종의 진단에 일반적인 검사는 아니지만, 다양한 유용성이 밝혀지고 있어 앞으로 활발한 적용이 기대됩니다.

4) 조직 검사

위와 같은 다양한 검사과정을 거쳐 연부조직육종의 가능성이 높다고 판단되는 경우 확진을 위한 유일한 검사인 조직 검사를 시행합니다. 

올바른 조직 검사 기술 및 방법의 선택은 정확한 종양의 진단 및 치료에 있어 매우 중요한 부분입니다. 비 전문가에 의한 부적절한 조직 검사로 인해

종양의 파급을 야기하여 돌이킬 수 없는 결과를 초래할 수 있으므로 반드시 전문의에게 의뢰해야 합니다.

조직 검사의 방법은 종양의 위치와 크기 등에 의해 결정됩니다. 간단한 마취 하에 가는 바늘을 찔러 조직을 채취하는 방법과 피부를 절개한 후에 

종양의 일부 조직을 떼어내어 검사하는 방법이 있습니다.

이와 같은 각종 영상검사, 조직검사, 특수검사 등의 결과를 통해 최종 진단을 내리게 됩니다. 종양의 확진은 조직 검사로 얻은 조직을 현미경으로 관찰하여 내리는

병리학적 진단이지만, 여기에는 정형외과, 방사선과, 병리과 전문의의 토의 과정이 필수적입니다.

연부조직육종:병기 판정

병기란 암이 얼마나 진행되고 퍼져있는지를 나타내는 지표로서 환자의 예후(병의 경과나 환자의 생존가능성을 예측하는 것)판정 및 치료방법결정에 

가장 중요한 요소입니다. 육종의 병기 판정에는 조직 검사를 통한 조직학적 등급(grade)판정 및 CT나 MRI를 통한 종양의 양상, 원격전이여부 등의 

판정이 필수적입니다.

연부조직육종의 병기는 다음과 같이 4단계로 나뉩니다.

제 1기(stage I): 종양의 크기나 깊이와 상관없이 저 등급(low grade)인 경우

제 2기(stage II): 고 등급(high grade)인 경우로서

✓ 5cm이하인 경우(깊이와 상관없이)

✓ 5cm이상, 깊이가 깊지 않은 경우(피부와 가까운 경우)

제 3기(stage III): 고 등급, 5cm이상, 깊이가 깊은 경우

제 4기(stage IV): 등급이나 크기와 상관없이 림프절전이나 원격전이가 있는 경우

병기가 환자의 예후판정에 가장 중요한 요소이긴 하지만, 환자의 나이나 전신적 건강상태, 육종이 발생한 해부학적 위치(예> 팔, 다리에 생긴 육종이 

다른 부위에 비해 예후가 양호) 등에 의해서도 치료 결과는 영향을 받을 수 있습니다.

미국의 Memorial Sloan Kettering Cancer Center에서 발표한 팔, 다리에 생긴 연부조직육종의 5년 생존율(암 진단 후 최소 5년간 생존한 환자의 비율)을 

살펴보면 다음과 같습니다.

제 1기(stage I): 90%

제 2기(stage II): 81%

제 3기(stage III): 56%

제 4기(stage IV): 10%미만

병기에 상관없이 전반적인 연부조직육종환자의 5년 생존율은 66%(National Cancer Institute, USA)이며, 10년 생존율은 5년 생존율에 비해 조금밖에 

낮지 않은 점으로 미루어, 5년 생존한 환자는 대개 완치되었다고 판단하게 됩니다.

연부조직육종:치료방법

연부조직육종의 종류와 병기에 따라 치료방법이 결정됩니다.





1) 수술: 가장 보편적인 치료법

연부조직육종 치료의 가장 주된 방법으로 종양을 종양 주변의 정상조직을 포함하여 제거하게 됩니다. 종양의 충분한 제거를 위해 경우에 따라서는 

사지 절단술이 필요할 수도 있습니다. 사지 구제술이란 제거할 때 사지 절단술의 반대되는 말로 팔, 다리의 기능을 보존하고자 사지를 절단하지 않고 

종양을 적출해 내는 것을 말합니다. 

종양의 크기가 크거나, 주요 신경 및 혈관조직과 인접해 있는 경우 종양을 줄어들게 하기 위해 수술 전 방사선치료나 항암화학요법을 먼저 하기도 합니다. 

종양을 제거하면서 같이 제거된 피부나 근육, 골격 등을 재건하기 위한 재건수술이 동반되는 경우도 흔합니다.

수술 전 방사선치료 및 항암화학요법은 종양의 크기를 줄이며 절제되는 조직의 양을 줄이는 효과가 있으며, 수술 후 방사선치료 및 항암화학요법은 

절제부위주변에 남아있을 수 있는 종양세포를 제거하는 효과가 있습니다.

2) 방사선 치료: 고 에너지 방사선을 이용하여 암세포를 치료한다.

방사선 치료는 대개 수술 전 또는 후에 보조적으로 사용되지만, 수술을 받기엔 환자의 전신상태가 좋지 않은 경우 단독으로 사용되기도 합니다. 

방사선 치료에 따른 부작용은 가벼운 피부자극 및 피로감에서부터 오심, 설사, 호흡장애, 사지의 부종 등 다양하게 나타날 수 있습니다.

3) 항암화학요법

전신 항암화학요법: 항암제를 경구 복용하거나 정맥 주사하게 되면 전신혈류를 통해 순환함으로서 퍼져있는 암세포에 대한 치료가 가능하게 하는 방법입니다. 

항암제는 암세포를 공격할 뿐 아니라 정상조직의 세포에도 손상을 입힙니다. 손상의 정도는 약물의 농도와 치료 기간, 약물의 종류 등에 좌우되는데, 

이러한 손상을 막기 위한 최대한의 주의가 필요합니다.

연부조직육종:병기에 따른 치료 방법

1. 제 I기 연부조직육종

수술(광범위 절제술): 5cm이하인 경우 수술만으로 치료하기도 합니다.

수술 + 방사선치료 또는 항암화학요법

2. 제 II, III기 연부조직육종

수술(광범위 절제술): 종양의 절제와 더불어 최소 1-2cm정도의 정상조직을 덧붙여 제거합니다.

수술(광범위 절제술) + 방사선치료: 크기가 큰 육종의 경우

고 용량 방사선 치료: 수술적으로 제거할 수 없는 경우

수술 전 방사선 치료 혹은 항암화학요법 + 수술(광범위절제술): 팔, 다리의 절단을 피하기 위해 시행하고 사지 구제술을 시행한 후 수술 후에도 사용할 수 있습니다.

3. 제 IV기 연부조직육종: 림프절이나 원격전이가 있는 경우

수술(광범위 절제술) ± 림프절제술 또는 전이암 절제술 ± 방사선 치료

수술 전,후 방사선 치료

수술 전,후 항암화학요법

고 용량 방사선 치료 ± 항암화학요법: 수술적으로 제거할 수 없는 경우

연부조직육종:최근의 연구 및 최신 치료기법

의과학자들은 육종의 원인과 예방법, 치료법 등을 알아내기 위해 많은 연구를 진행하고 있습니다.

기초연구: 연부조직세포의 DNA에 어떠한 변화가 육종을 발생시키는지에 대한 연구가 진행되고 있습니다. 이런 연구결과의 일부분은 

이미 몇몇의 육종에 대한 진단과 분류에 적용되고 있습니다. 

정상조직과 육종조직세포의 유전자적 차이점을 기초로 하여 새로운 치료법을 개발할 수 있을 것으로 기대하고 있습니다.

항암화학치료: 새로운 항암제의 개발과 기존의 항암제에 대한 새로운 투여법 개발에 대한 활발한 연구가 진행되고 있습니다. 

예를 들면, 수술 전 항암화학치료의 유용성이나 육종에 혈액을 공급하는 동맥에 직접 항암제를 투여하는 방법에 대한 임상 시험 등입니다.

타겟 치료(Targeted therapy): 암세포내의 일부 분자들에 작용하여 암세포가 자라는 것을 막는 약물들에 대한 연구가 진행되고 있습니다. 

예를 들면 이마티닙(imatinib, Gleevec)이라는 약물은 위장에 생기는 육종에 사용되고 있습니다.

혈관생성 억제약물: 육종이 영양분을 공급받는 혈관의 생성을 억제하여 육종의 성장을 막고자 하는 연구가 진행되고 있습니다.

연부조직육종:종류

지방육종(Liposarcoma)

혈관 내피종(Hemangioendothelioma)

혈관 외피 세포종(Hemangiopericytoma)

혈관 육종(Angiosarcoma)

림프관 육종(Lymphangiosarcoma)

섬유 육종(Fibrosarcoma)

평활근 육종(Leiomyosarcoma)

횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)

말초 신경의 악성 종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)

활막 육종(Synovial Sarcoma)

악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

악성 건초 거대세포종(Malignant Tenosynovial Giant Cell Tumor)

상피양 육종(Epithelioid Sarcoma)

포상연부육종(폐포성 연부조직육종, Alveolar Soft Part Sarcoma)

투명세포육종(Clear Cell Sarcoma)

연부조직육종:질문 및 대답(Q&A)

1. 연부조직육종이란 무엇입니까?

연부조직이란 인체를 구성하는 여러 구조물과 기관들을 연결하고 지지하여 둘러싸는 조직으로서, 근육이나 힘줄, 섬유조직, 지방조직, 혈관, 신경 및

활막 조직 등을 일컫습니다. 

이 연부조직에 생기는 악성종양, 즉 암을 가리켜 연부조직 육종이라 합니다.

연부조직육종에는 매우 많은 종류가 있는데, 종양이 생긴 조직의 종류에 따라 이름을 붙이고 분류합니다. 몇 가지 예를 들면, 아래와 같습니다.

섬유조직에서 기원한 육종: 섬유육종, 악성섬유조직구증

지방조직에서 기원한 육종: 지방육종

평활근조직에서 기원한 육종: 평활근육종

말초신경조직에서 기원한 육종: 악성말초신경초종

2. 연부조직육종이 잘 생기는 부위는 어디입니까?

인체의 거의 모든 부위에 생길 수 있습니다.

약 43%가량은 팔, 다리 즉, 사지에 생기며, 34%는 내장 속이나 주변에, 10%는 가슴, 등과 같은 몸통에 생깁니다.

3. 연부조직육종의 원인이나 발생가능성을 높일 수 있는 위험인자는 무엇입니까?

대부분의 연부조직육종에서는 그 원인이나 위험인자들이 아직 밝혀지고 있지 않습니다.

연구자들에 의해 밝혀진 연부조직육종의 발생가능성을 높이는 몇 가지 위험인자가 알려져 있습니다.

가장 잘 입증된 위험인자는 외부방사선조사로서, 유방암, 자궁 경부암이나 난소암 등의 치료를 위해 방사선치료를 한 경우 

연부조직육종의 발생률이 현저하게 높아집니다.

다른 위험인자로는 작업 현장 등에서 노출될 수 있는 염화 비닐,비소,제초제(클로르페놀이나 페녹시아세트산 등을 함유한)등의 화학물질이 있습니다.

몇 가지 유전질환도 위험인자가 될 수 있는데, Li-Fraumeni 증후군이나 제 1형의 신경섬유종증, 유전성 망막아세포종 등을 예로 들 수 있습니다.

카포시(Kaposi)육종은 인간 면역결핍 바이러스(HIV)감염 환자에서 종종 발생되는 육종으로 헤르페스 바이러스감염이 원인인데, 

HIV바이러스에 감염되지 않은 사람에서는 헤르페스 감염만으로는 거의 발생하지 않습니다.

이와 같은 예 외에 대부분의 연부조직육종에서는 위험인자들이 알려지고 있지 않아, 현재로서는 뚜렷한 예방책이 없는 실정입니다. 

연부조직육종의 원인에 대해서도 잘 모르고 있는데, 여러 위험인자들에 대한 노출이 DNA변이를 일으키는 것으로 미루어, 종양 형성 유전자(protoconcogene)나 

종양 억제 유전자 등에 일어난 변이가 원인으로 추정되고 있습니다.

4. 연부조직육종은 얼마나 많이 발생하나요?

연부조직육종은 드문 암입니다. 매년 새로 발생하는 모든 종류의 암중에 1%미만에 해당합니다.

우리나라의 경우 한국 중앙 암 등록사업 연례보고서에 의하면 1998~2001년 4년간 조사된 전체 악성종양 334978건 중 연부조직육종은 

1811건으로 전체의 0.54%에 해당하는 발생률을 보였습니다.

같은 기간 동안 가장 많이 발생한 연부조직육종은 악성섬유조직구증 이었으며, 지방육종, 악성말초신경종양, 활막육종, 평활근육종의 순이었습니다.

연부조직육종은 아동기나 청년기에 더 흔히 발생하는데, 아동기에 발생하는 모든 암의 7%정도를 차지할 정도입니다. 

아동기에는 횡문근육종이 가장 흔히 발생합니다.

5. 연부조직육종의 증상은 어떤 것이 있나요?

대개 통증이 없는 종괴 또는 혹으로 만져져서 발견되는 경우가 많습니다. 하지만 혹이 만져진다고 꼭 육종을 의심해야 하는 것은 아닙니다. 

양성종양이거나 다른 문제일 가능성도 있습니다. 그러므로 만져지는 종괴 또는 혹을 발견했을 때는 반드시 전문의를 찾아 진찰받아야 합니다.

6. 연부조직육종은 어떻게 진단 내리나요?

우선적으로 전문의에게 신체검진(이학적 검진)을 받게 되며, 필요에 따라 몇 가지 검사를 시행하게 됩니다.

단순방사선 촬영(X-ray)

컴퓨터 단층촬영(CT): 종양부위보다는 육종이 의심되는 경우 폐나 복부전이여부를 판별하기 위해 촬영하는 경우가 많습니다.

자기공명영상(MRI): 종양이 양성인지 악성인지 감별하는데 많은 도움을 주는 검사이며, 종양의 범위, 주변조직과의 관계 등을 살피는데 필수적입니다. 

수술을 시행한 환자에서 수술 후 재발여부를 감시하는데도 유용한 검사입니다.

조직 검사(biopsy): 종양의 일부 혹은 전체를 채취해서 병리전문의에게 의뢰하면, 병리전문의는 종양조직을 현미경으로 관찰하고, 특별한 몇 가지 검사들을 거쳐 

확진하게 됩니다. 조직 검사는 종양이 육종(암)인지 아닌지 판별할 수 있는 유일한 확진 방법입니다.

그 밖에 종양의 부위와 양상에 따라 골 주사검사(bone scan), 초음파검사 등도 유용할 수 있으며, 종양세포의 염색체변이를 판별하기 위한 유전자검사도 

시행될 수 있습니다.

7. 연부조직육종은 어떻게 진단 내리나요?

연부조직육종의 치료는 병기(암이 진행된 정도를 나타내는 기준)에 따라 결정되는데, 병기는 종양의 크기, 깊이, 조직학적 등급, 림프절이나 원격전이유무에 따라 

정해집니다. 이 중에서 가장 중요한 요소는 조직학적 등급인데 이것은 조직 검사 후에 현미경을 통해 종양조직을 살펴 봄으로서 얼마나 암세포들이 빨리 자라고 

퍼질 것처럼 보이는가에 대한 기준입니다.

병기에 따른 치료방법의 선택은 수술, 항암화학요법, 방사선치료 중에서 결정되는데, 여러 분야의 암전문의들이 팀을 이루어 협의를 통해 최선의 치료방법을 

결정하게 됩니다.

수술 : 연부조직육종에 있어 가장 흔하고 보편적인 치료방법입니다. 경우에 따라서 수술적으로 절제한 후 추가적인 치료가 불필요할 수도 있습니다. 

        수술에 있어 연부조직육종의 제거 후 주변조직에 남아있는 암 조직이 없도록 하는 술기가 필요하며, 제거되는 정상 조직을 최소화해야 하는 점도 

        고려해야 하므로 고도의 수술적 테크닉을 필요로 합니다. 종양의 제거 후 기능적 회복과 감염 방지, 피부결손의 해결등을 목적으로 추가적인 

        재건수술이 필요한 경우도 있습니다.

항암화학요법 : 수술 전, 후 또는 전후 모두에 걸쳐 사용될 수 있으며, 방사선치료와 병행하기도 합니다. 연부조직육종의 항암요법에 대한 반응은 

                   육종의 종류에 의해 좌우되는데, 어떤 육종은 항암요법에 매우 잘 듣는 반면, 어떤 것들은 거의 반응을 하지 않기도 합니다. 

                   몇 가지 육종에 대해서는 특이한 유전자 변이에 대해 타겟치료(targeted therapy)를 시행하기도 합니다.

방사선치료: 암세포를 죽이기 위해 고 에너지의 방사선을 조사하는 방법으로, 수술 전에 종양의 크기를 줄이기 위해서 사용할 수 있으며, 수술 후에 

               남아있을 것으로 생각되는 종양세포들을 박멸하기 위한 목적으로도 사용할 수 있습니다.

8. 육종의 치료 후의 관리는 어떻게 하나요?

치료가 끝난 후에는 외래 진료를 통한 추적 관찰이 매우 중요합니다. 추적 관찰기간 동안에 담당의에 의해 신체 검사 및 방사선 검사, 혈액 검사 등을 실시하게 되는데, 이는 육종의 재발이나 파급 여부를 감시하고, 각종 치료의 부작용 유무를 판별하기 위함입니다.

육종에 대한 대부분의 치료방법은 그에 따른 부작용을 나타냅니다. 어떤 것은 몇 주 내지 몇 달간 지속되기도 하고, 어떤 부작용은 영구히 남을 수도 있습니다. 외래 방문시 어떤 불편감이나 증상이 있을 경우 주저하지 말고 담당의와 상의하여야 합니다.

9. 어떤 이유로든지 병원을 옮겨 진료받으려 할 때 절차는 어떻게 되나요?

진단 및 치료의 어떤 과정 중에 담당의사의 이동이나 은퇴, 또는 환자개인의 사정으로 병원을 옮겨야 하는 경우가 종종 생깁니다. 

이때 새로운 의사에게 이전에 받은 검사나 치료과정에 대한 자세한 기록을 가져가 제출하는 것이 매우 중요합니다. 

이때 반드시 첨부해야 하는 기록은 다음과 같습니다.

조직검사나 수술을 통해 확인된 병리검사 결과지 및 병리검사슬라이드

방사선검사, CT, MRI등 영상검사를 시행한 경우, 영상전부가 담긴 CD 파일 및 판독결과지 사본

이미 수술 받은 경우 수술기록지 사본

입원치료를 받은 경우 퇴원요약지 사본

약물치료를 받은 경우 처방전